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凝血因子XIII自身抗体致获得性FXIII缺乏症的临床特点、IgG亚型及FXIII结合表位研究
中文名称: 凝血因子XIII自身抗体致获得性FXIII缺乏症的临床特点、IgG亚型及FXIII结合表位研究
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论文编号: 3101793收藏本论文】【我的收藏】【我要投稿
英文名称: Studies on the Clinical Feature、IgG Subclass and FXIII Binding Epitope in Acquired FXIII Deficiency Due to Autoantibodies Against FXIII
学位类型: 博士毕业论文
作者: 涉及隐私,隐去***  作者本人请参看权力声明>>
导师: 涉及隐私,隐去***
毕业学校: 涉及隐私,隐去***
专业: 内科学
毕业年份: 涉及隐私,隐去***
关键字: FXIII抑制物 获得性FXIII缺乏 IgG亚型 纤维蛋白凝块 超微结构 FXIII结合表位
简介目录: 点击此处 免费索取本论文简介和目录>>
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论文摘要: 研究背景:由凝血因子ⅩⅢ(coagulation factorⅩⅢFⅩⅢ)抑制物引起的FⅩⅢ缺乏是一种十分少见的出血性疾病,目前国际上有正式文献报道的病例仅34例.该病发病年龄(略)性别差异.FⅩⅢ抑制物通过中(略)性,导致纤维蛋白单体间交联异常,使患者血浆纤维蛋白凝块不稳定,从而出现严重的反复自发性出血,出血部位广泛,常表现为皮肤粘膜瘀斑、软组织及肌肉血肿、内脏出血、术后延迟(略)内出血等,该病出血症状重,治疗困难,死亡率接近50%.FⅩⅢ抑制物产生原因不明,已有的研究结果提示可能与自体免疫紊乱有关.一些自身免疫性疾病(如系统红斑狼疮)或长期应用某种药物(如异烟肼、青霉素等)可导致产生FⅩⅢ抑制物,1%的遗传性FⅩⅢ患者在接受FⅩⅢ浓缩(略)可产生FⅩⅢ抑制物.亦有部分FⅩⅢ抑制物在正常人体内自发产生.目前报道的FⅩⅢ抑制物绝大部分为多克隆或单克隆IgG,以Ig(略)为主,可作用于纤维蛋白多聚体形成过程中的各个环节.根据FⅩⅢ抑制物作用位点不同可将其分为三种类型,Ⅰ型FⅩⅢ抑制物直接抑制FⅩⅢ的活化,Ⅱ型FⅩⅢ抑制物影响FⅩⅢa(activated factorⅩⅢF...
Research background: Acquired coagulation factorⅩⅢ(F(omitted)ncy due to an inhibitor is an extremely rare bloo(omitted). Only34 patients with ac(omitted)inhibitors have been reported by far.None has yet been reported in China. Acquired FⅩⅢinhibitor is morefrequent in the elderly and affects both sexes equally. FⅩⅢinhibitorsneutralize acti(omitted)FⅩⅢand block the cross-linking of fibrin, whichresults in instability of the patien(omitted) clot, and severe spontaneousrecurrent bleeding. The bleedin...
目录:
摘要第4-11页
ABSTRACT第11-19页
目录第20-22页
前言第22-24页
第一部分 凝血因子ⅩⅢ抑制物致获得性凝血因子ⅩⅢ缺乏的临床特点、诊断及治疗第24-38页
  ·病例和方法第24-30页
    ·病例资料第24-26页
    ·主要材料第26-28页
    ·凝血机制检测第28-30页
    ·western印迹确定患者凝血因子ⅩⅢ缺乏第30页
    ·western印迹定量确定患者凝血因子ⅩⅢ抗原浓度第30页
  ·结果第30-32页
    ·FⅩⅢ抑制物致获得性FⅩⅢ缺乏诊断的确定第30-31页
    ·治疗经过及疾病转归第31-32页
  ·讨论第32-38页
    ·诊断第32-34页
    ·治疗第34-38页
第二部分 凝血因子ⅩⅢ抑制物对正常血浆凝血因子ⅩⅢ活性及纤维蛋白交联的影响第38-54页
  ·材料和方法第38-45页
    ·材料第38-40页
    ·研究方法第40-45页
  ·实验结果第45-52页
    ·分离纯化正常人和患者IgG的浓度测定第45页
    ·正常人和患者IgG分子量大小第45页
    ·病例1患者IgG及轻链的分段回收第45-46页
    ·患者IgG对正常血浆纤维蛋白凝块在5M尿素溶液中的促溶解效应第46页
    ·患者血浆存在纤维蛋白a_n及γ-γ交联异常第46-47页
    ·患者IgG可抑制正常血浆纤维蛋白交联第47页
    ·患者及正常对照血浆纤维蛋白凝块扫描电镜结构第47-52页
  ·讨论第52-54页
第三部分 凝血因子ⅩⅢ抑制物的IgG亚型确定及作用表位鉴定第54-69页
  ·材料和方法第54-58页
    ·材料第54-56页
    ·方法第56-58页
  ·结果第58-66页
    ·患者血浆FⅩⅢ抑制物为免疫球蛋白IgG第58-59页
    ·患者血浆FⅩⅢ抑制物的免疫球蛋白亚型结果分析第59-61页
    ·病例1患者IgG作用于FⅩⅢ凝血酶催化位点第61页
    ·合成位于FⅩⅢ活性区域的两条多肽片断第61-64页
    ·病例2患者血浆IgG作用于FⅩⅢA亚单位转氨酶活性位点和Ca~(2+)结合位点第64-66页
  ·讨论第66-69页
小结第69-70页
参考文献第70-77页
综述:凝血因子ⅩⅢ抑制物:免疫学特性、临床特点及治疗第77-94页
攻读学位期间主要的研究成果第94页
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